心肌炎诊治面面观
心肌炎是指以心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病。这是一个极具挑战性的诊断，因为其没有特殊的临床表现，且常常会与非炎症性心肌疾病相混淆。该疾病本质上是心肌组织的炎症性疾病，根据心肌活检、免疫组化和分子学检测来寻找可能的病因。尽管心内膜心肌活检（EMB）是目前诊断心肌炎的金标准，而且也是目前寻找病因的唯一方法。但是并未广泛运用，从而导致该病流行病学的缺失，并减少了对其自然病程的了解。心肌炎的病程可以自限，也可复发或者转变成慢性病程，它也是目前三分之一扩张型心肌病的主要原因。传统意义上来说，由于心肌炎的诊断标准（Dallas 标准）使得该病检出率相对较低，且被认为很少引起心力衰竭和心源性猝死。但是目前，高敏免疫组化和分子生物手段和心脏 MRI 等非无创性检查手段的普及，使得医师们有更多机会来探讨心肌炎。病因学在北美和欧洲国家，病毒感染是心肌炎的主要病因。人细小病毒 B19 和 HHV6 是其中最常见的。自身免疫性心肌炎是另外一种原因，其可能仅有心脏受累或者有伴随自身免疫性疾病的心脏外临床表现。包括结节病、高嗜酸性粒细胞综合症、硬皮病、系统性红斑狼疮。临床表现心肌炎患者临床表现差异很大，且并无特异性。多数患者为年轻患者或低危冠脉疾病患者，前驱有上呼吸道感染或者肠道病毒感染，伴或者不伴发热、呼吸困难、端坐呼吸、心肌功能或者运动耐量下降或者心衰、胸痛。冠脉造影常常提示冠脉正常，伴有或者不伴有 cTNI / cTNT 升高。有时可伴有心律失常，包括晕厥和猝死、亚急性心功能不全、慢性心衰、新出现的心功能不全、或者心源性休克，甚至可引起心包炎。爆发性心肌炎发病前 4 周内常有病毒感染，伴有明显心功能不全，血流动力学不稳定，但总体上预后较好。心电图表现心肌炎患者异常心电图的表现多样且敏感度较低。包括各种类型的自发室上性和室性心动过速或者过缓。P-Q 段压低或者复极化异常。除外还可能出现一些其他的征象：ST 段弓背向下抬高。P-R 压低，但不常见病理性 Q 波。也可能表现为 ST-T 正常后出 T 波倒置。超声心动图超声心动图可评估形态学和心室功能，但并非特异性评估。其可能与扩张性心肌病相似，亦可能存在心包积液和室壁节段运动异常。爆发型心肌炎可见左室壁稍增厚，伴有轻度扩张以及重度运动功能减退。超声心动图可用于排除其他非炎症性疾病引起的心脏功能损害，例如瓣膜性心脏病。除此之外，其可用于随访心肌炎患者治疗后的收缩功能、心室腔大小、厚度改变。心脏磁共振心脏磁共振检查是目前 无创无辐射 评价心脏结构和功能的检查手段，结合钆对比剂延迟强化扫描能全面地评价心脏的结构形态、心室舒张或收缩功能、心肌灌注和心肌的活性。T2 加权像可见水肿心肌组织，钆增强早期可见充血及毛细血管泄露，而晚期可见坏死组织及纤维化。根据最新 ESC 指南提出，在行心肌活检前，CMR 可增强对心肌炎的诊断依据。在 EMB 后未找到病毒感染证据的心肌炎患者，可使用 CMR 作为随访工具，但是在 EMB 找到病毒感染的证据的心肌炎患者，需再次行 EMB 以确保病毒清除完全。心内膜心肌活检EMB 可以确诊心肌炎并提示心肌炎的病因及炎症类型，这对心肌炎的治疗及预后判断有帮助。如果由经验丰富的团队进行心肌活检，其发生并发症的概率非常低。可用于鉴别类似心肌炎表现的其他心脏疾病（如致心律失常性的右室心肌病、应激性心肌病、围产期心肌病等）。生物标记炎症指标在心肌炎患者中，炎症指标如 ESR 或者 CRP 通常不会升高，反而在急性心包炎时才会升高。肌钙蛋白和 BNP肌钙蛋白升高并未能区分缺血性心肌病，但正常亦未能排除心肌炎，同样的一些心脏激素如 BNP 也是这样。病毒血清学阳性的血清学证据并不意味着心肌感染，除此之外循环中亲心脏病毒的 IgG 抗体在未检出病毒的普通患病人群中也是极高的。诊断 疑似心肌炎临床表现：① 急性胸痛，假性缺血。② 新发生的心衰或心衰恶化。③ 心悸及不能解释的症状性心律失常、晕厥或心源性猝死。④心源性休克。临床怀疑心肌炎患者诊断的次要特点包括：体温 ≥ 38℃ 或者 30 天内有或没有呼吸道感染或者胃肠道感染的证据；围产期；曾经怀疑或者确诊心肌炎；个人或者家族型过敏性哮喘，其他形式的心脏外自身免疫学疾病；接触有毒物质；DCM、心肌炎家族史。实验室诊断标准：① 12 导联心电图 / Holter / 负荷试验出现新的异常改变。② 心肌细胞溶解标志物 cTnT/TnI 升高。③心脏影像学（超声心动图 / CMR / 造影）显示心脏结构和功能异常。④ CMR 典型的心肌炎组织特征：心肌水肿和钆延迟增强（LGE）。疑似心肌炎的诊断标准：如果有 ≥ 1 个临床表现以及符合 ≥ 1 个实验室诊断标准，冠状动脉造影无冠心病、无基础心脏病和可解释症状的心外疾病（例如瓣膜病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等），即应怀疑心肌炎。符合诊断标准的条件越多，可能性越大。无症状的患者怀疑心肌炎需符合 ≥ 2 个实验室诊断标准。临床疑似心肌炎的患者住院进一步观察检查，在冠状动脉造影排除冠心病后应行 EMB 确定诊断。2013 ESC 建议在临床疑似心肌炎病例进行心内膜心肌活检。EMB 可以确诊心肌炎并提示心肌炎的病因及炎症类型，这对心肌炎的治疗及预后判断有帮助，其可鉴别类似心肌炎表现的其他心脏疾病。总结临床怀疑心肌炎：有 ≥ 1 个临床表现并有辅助检查 ≥ 1 项辅助检查异常者；若无临床症状，则需符合 ≥ 2 项辅助检查异常者；同时均应排除其他疾病：- 造影提示冠脉疾病（冠脉狭窄 > 50%）。- 既往有心脏病史（如瓣膜疾病、先天性心脏病）。- 若患者无症状，则需符合 ≥ 2 项辅助检查异常者。最新 ESC 指南建议在所有临床怀疑心肌炎患者行 EMB； 心肌炎的确诊是建立在 EMB 确诊的基础上，包括组织学（Dallas 标准）和免疫组化以及 PCR 扩增检测病原体。- 在排除炎症免疫介导的心肌炎患者中是免疫抑制安全治疗的基础。- EMB 可确诊特异性心肌炎类型（如巨细胞型、嗜酸性细胞型、以及肉状瘤病型），从而指导治疗方案和预后。- EMB 可提高鉴别诊断，排除致心律失常性右室心肌病、应激性心肌病、围产期心肌病。
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