朊病毒是所有神经退行性疾病的元凶？

zszhao

人感染的疯牛病毒后会出现Creutzfeldt-Jakob氏综合征，又称亚急性海绵状脑病，会让一个人的大脑退化，导致快速进展性痴呆。在一年之内90%的感染者会死亡。该病的罪魁祸首是朊病毒，朊病毒虽然叫做病毒，但是它却与病毒是两种完全不同的“生物”，实际上朊病毒是一种特殊的蛋白质，没有细胞结构，没有DNA也没有RNA，甚至比病毒还简单，这是一种错误折叠的蛋白质，可引起周围正常的蛋白质也错误折叠，并且进行积累。科学家已经知道，这些自我繁殖的，病态的蛋白质会引起一些罕见的脑部疾病，如巴布亚新几内亚的库鲁病。但越来越多的证据表明，很多情况下神经变性疾病都是朊病毒在作怪，包括阿尔茨海默氏症，亨廷顿舞蹈病和帕金森氏，也找到了畸形蛋白聚合问题。

之前一直没有任何证据表明，有这些不正常的蛋白质可以直接人传人。但是九月份刚在在自然杂志上发表一篇研究报告暗示这样的人际传播是可能的。


在这项研究中，伦敦大学学院的神经学家John Collinge和他的同事对八个36到51岁的因Creutzfeldt-Jakob氏综合征而死亡的病人进行验尸。这些人生前用感染了朊病毒的生长激素进行治疗一段时间。出人意料的来了，研究人员发现，六个人的大脑还发现了阿尔茨海默氏症的蛛丝马迹，即可以确诊为该病的β-淀粉样蛋白团块，但这个年纪不应该表现出这些症状。

这些观察结果表明，被感染的激素注射剂可能已经形成了少量的β-淀粉样蛋白，注射后可能触发的多个这样的蛋白质的形成。因此，新的研究提出了阿尔茨海默氏症可能是一种传染性疾病的病因学理论类似于朊病毒。

这项新发现令人咋舌，但专家提醒慎用这个结果。例如，美国宾夕法尼亚大学的神经科学家John Trojanowski指出这个研究缺乏大量数据验证，也缺乏直接证据，但是，如果最终证明，阿尔茨海默氏症和其他神经退行性疾病确实具有相同的基本病理、途径和机制，就可以采取同一种方法治疗。

本文选自：生物360